假如您家有5歲以下孩子、發燒5天以上，就要特別注意是否罹患了會「燒壞心臟」的兒科最棘手疾病──川崎症！到底什麼是川崎症？如何診斷與治療？「心中要有川崎症，才能避免不當治療與診斷」，因為川崎症所造成的心血管影響，很有可能是一輩子的！
孩子發燒了！怎麼辦？
「發燒」的定義是指：身體內部的中心體溫≧38℃。人體生病時的發炎反應會讓體溫的定位點提高，所以引起發燒現象。剛開始發燒時，孩子會覺得全身畏寒、四肢發冷，這就是因為體溫定位點提高的緣故，稱為「發冷期」；當體溫提升到定位點後，身體回暖，開始覺得發熱、頭疼，稱為「發熱期」；使用退燒藥之後或是經過一段時間，因為體溫定位點下降，孩子身體溫暖、流汗退燒，稱為「退熱期」。
肛溫是最接近身體內部的中心體溫。但3個月以下嬰兒，或1個月以下、體重過輕的新生兒，並不適合量肛溫與耳溫，可以改量腋溫與背溫。
兒童常見6大發燒原因及症狀
1.急性腸胃炎：發燒、嘔吐、腹瀉、腹痛。
2.急性支氣管炎或肺炎：發燒、咳嗽、胸痛、甚至呼吸急促。
3.泌尿道發炎：發燒、頻尿、解尿疼痛、腹痛、甚或血尿。
4.腸病毒：發燒、四肢出現水泡或皮疹、食慾不振、口腔多處潰瘍（破洞）。
5.腦膜炎：發燒、嗜睡、嘔吐、意識不清、頭痛。
6.川崎症：發燒5天、嘴唇紅腫乾裂、雙眼結膜炎、頸部淋巴節腫大、四肢末端紅腫、全身皮膚疹。
發燒會燒壞腦袋嗎？
人體是經過智慧性的演化，因此，人體對發炎反應引起的發燒有很精密的調控機制，並不會讓體溫無限上升，所以一般發燒多不會超過41℃。其實，發燒對人體是有保護作用的。體溫上升會對體內病菌造成不利生長的環境，而因為發燒引起的發炎反應激素分泌還能強化免疫系統效能，用以對抗病菌感染。所以發燒的本身不會影響腦部功能，除非是如：腦炎、腦膜炎等某些疾病引起了腦部病變造成後遺症。
其中又以腦膜炎為最常見，症狀包括頭痛、頸部僵硬，伴隨發燒、意識混亂、意識障礙、嘔吐、無法忍受光亮（畏光症）或較大聲響（恐響症）。有時，發病前僅會出現非特異性症狀，如過敏及睏倦。由細菌性腦膜炎球菌誘發的腦膜炎還可能伴隨特有的皮疹。
近年來日本腦炎已相當罕見，小兒麻痺也於台灣絕跡，加上肺炎鏈球菌疫苗的推行施打，已大大降低細菌性腦炎或腦膜炎的發生率；倒是台灣常見腸病毒感染，其實也應該關切腦部的相關症狀。
腸病毒多是口腔內出現紅斑、潰瘍的皰疹性咽峽炎，以及同時在手掌、腳底出現紅斑或水泡的手口足症；它是一群病毒的總稱，共有六十多型，包含小兒麻痺病毒、克沙奇病毒A群、克沙奇病毒B群、伊科病毒，以及較後來才被發現直接以數字編號命名的，例如：腸病毒71型。
它們在人類傳染模式和疾病過程大致相似：由口或呼吸道傳入後，在口咽部及部份腸胃道增生，經淋巴入血流傳至全身各器官。如果病童因口腔疼痛厲害無法吃喝、頭痛意識不清、持續發高燒、嘔吐、嗜睡、沒發燒時每分鐘心跳大於140下、手腳有出現任何肢體無力或步態不穩，睡覺時雙手像被嚇到不自主的抽動（驚嚇反射）時，必須儘快就醫。
可能會燒壞腦袋的疾病6大特定症狀
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1.發燒、頭痛、噁心
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2.意識不清或嗜睡
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3.持續性嘔吐
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4.步態不穩或肢體無力（類似中風症狀）
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5.抽筋
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6.脖子僵硬、畏光
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注意！會「燒壞心臟」的川崎症
有上述症狀出現時，才需懷疑腦部的發炎（即我們所害怕的「燒壞腦袋」）；若無這些症狀，發燒卻已超過5天，就應該要注意會「燒壞心臟」的兒科最棘手疾病──川崎症！
孩子發燒，需要馬上吃退燒藥嗎？
雖然大部份的發燒都不會有大礙，但有些孩子還是需要注意發燒情況，並評估考慮退燒，包括：
●慢性肺病（早產兒較常見）
●併發心臟衰竭的心臟病或發紺性心臟病（先天性心臟病）
●慢性貧血
●糖尿病與其他代謝異常
●過去曾有單純發燒引起抽搐的熱性痙攣史
●癲癇患者
●其他：當體溫超過38℃時有發燒不適症狀者。
★如無上述情形，當體溫大於38℃，並不需要馬上服用退燒藥。
退燒的禁忌
酒精擦澡？→╳
至於曾被使用的「酒精擦澡」法，醫界已不再使用。因為酒精快速揮發散熱會引起皮膚表層血管急速收縮，體溫瞬間降低反而有礙散熱，再加上孩童若不慎吸入酒精可能會中毒，所以溫水擦拭或洗溫水澡是較為推薦的方式。
阿斯匹靈or退燒針？→18歲以下╳
此外值得注意的是，兒童使用阿斯匹靈（Aspirin）來退燒可能會導致「雷氏症候群」，所以阿斯匹靈目前已不可以用於18歲以下的孩子。阿斯匹靈的主要化學構造是水楊酸，台灣目前上市的注射型退燒藥，主要成分也常用水楊酸，所以18歲以下的孩子不應施打、家長也不應要求打退燒針來退燒，以免造成更大的影響。
聽過川崎症嗎？
會燒壞心臟，而變成心臟病的「川崎症」
川崎症很容易好發於小兒，也很危險，尤其是對於5歲以下的小朋友，請大家一定要記住這個疾病！
川崎症在台灣的發生率不算低，一年全台有將近800〜1000例新個案（日本一年有超過一萬個新發生個案），如果發生時沒有好好治療、好好處理，孩子的心臟就會發炎的比較厲害，造成長久的影響。
例如說，如果孩子是在1歲時發生川崎症，但是因為輕忽而錯過了治療黃金時機，那麼從他一歲生病開始，就有可能一輩子必須限制運動量，一輩子都要吃藥物，這是很漫長、很恐怖的煎熬。但是，如果您已經知道了這個疾病，能早期發現，就能早期治療，它是可以痊癒而不留下後遺症的喔！
川崎症到底多奇怪難纏？
川崎症（Kawasaki disease，或稱皮膚黏膜淋巴結症候群、川崎氏症、川崎病）是一種多系統血管發炎症候群，目前造成的原因還不清楚，在1967年由日本的川崎富作醫師首先發現，現已成為許多國家後天性心臟病的主要原因，且其好發率還在逐年上升中（在台灣每10萬個5歲以下病童就約有69個是川崎症病童，好發率僅次於日本的236和韓國的120）。
川崎症急性期的發燒會讓所有的家長甚至醫護人員不知所措，不管如何看診、吃藥或打針，小孩還是每天發高燒。所以惟有先對這個疾病有初步的了解與認知，一旦寶貝發燒超過5天時，一定能先聯想到川崎症，一定要提醒孩子的醫師先排除川崎症的可能性，這樣才能將這兒童後天性心臟病的元凶「川崎症」 的威脅降至最低。
日本是全世界川崎症病例最多的國家，好發率還在增加中，韓國則是其次，台灣位居第三，歐美最少，至於為什麼會這樣分布呢？醫界也不甚清楚。只能確定40幾年來，各國投注的研究心力與經費難以估計，卻依然無解川崎症的始與末，也因此川崎症有很多尚待並值得深究探討的部分。
而川崎症好發的年紀大約都在5歲以下，以1〜2歲最多；在高雄長庚醫院的紀錄，曾有的最大發生年齡在12歲；但其實5歲以上的病童幾乎很少，然而若是5歲以下，發燒5天，就應該要特別注意，尤其針對心臟冠狀動脈部分，因為腫脹太大就會破掉（造成猝死），小腫脹則易形成迴流，容易造成血栓而引起心肌梗塞。
2010年兒科醫學會所舉辦的小兒科疾病診療困難度列選，在由500多名的兒科專科醫師票選下，川崎症就是兒科醫師一致公認、排名第一、最棘手也最難處理的兒科疾病。
孩子有哪些症狀時，應聯想到川崎症？
川崎症的臨床表現特點
◎好用的：全世界首創川崎症症狀口訣：1- 2- 3- 4- 5
川崎症快檢表
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一個嘴巴
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擴散性的口腔黏膜發炎（嘴唇乾裂及草莓舌）
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二個眼睛
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雙側非化膿性結膜炎（紅眼睛）
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三隻手指觸摸淋巴結
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頸部淋巴結腫大病變（通常是單側）
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四肢末端腫脹發紅
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四肢末端充血浮腫與脫皮（脫皮一般會於退燒以後出現）
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五多型性皮疹
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多型性皮膚紅疹（任何皮膚紅疹均要注意）
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若出現快檢表中4個或4個以上主要症狀，加上持續發燒大於5天以上，即可確定川崎症的診斷。
◎好記的：特色口訣：5 5 5 5
5歲以下
5天發燒
5大症狀
5月好發
「心臟超音波」可協助確診
然而截至目前，還沒有任何一種官方臨床檢驗指標可以提供當作川崎症的診斷標準。也就是說，單做檢查、檢驗並無法確診川崎症，所以家長更應該注意所有發燒大於5天的病童，時時檢視幼童的症狀及適時提醒幼童主治醫師考慮排除川崎症的可能性。
這裡特別強調「冠狀動脈血管擴張」。兒童的發燒疾病幾乎只有川崎症會造成冠狀動脈血管擴張以及卡介苗接種處的紅腫，若發燒合併前述及快檢表出現的症狀，就需強烈懷疑川崎症的可能；如果無法確診時，心臟超音波是一個很好的協助工具。
其他川崎症相關症狀
川崎症除診斷快檢要件所含的臨床表現外，還有一些常見的非特異性臨床特徵，包括躁動、虹彩炎、無菌性腦膜炎、暫時性缺血性腦中風、咳嗽、嘔吐、腹瀉、腹部疼痛、膽囊水腫、尿道炎、關節痛、關節炎、白蛋白指數低下、肝功能上升、動脈廔管形成甚至心臟衰竭...等現象。
在一些國家的公共衛生政策中（如我國與日本及土耳其），新生兒需接受卡介苗（BCG） 疫苗注射並且會留下疤痕，這些施打卡介苗後所產生的疤痕，有接近四成的川崎症患童會重新出現紅腫結節甚至潰瘍的現象，這種現象相當奇特，但原因還不清楚。
卡介苗接種部位紅腫反應並非診斷川崎症的要件之一，而是一種參考指標，有些兒科疾病如病毒感染或是玫瑰疹也會有類似現象，所以值得高度關注。
最新的報告提醒醫師們，在固定接種疫苗的地區，卡介苗接種部位紅腫反應也是可以當作診斷的一項要件來幫助診斷。如果病童屬於非典型川崎症個案，或未符合4項以上的診斷要件，卻同時具有接種部位紅腫反應，也能夠幫助確診為川崎症。
不確定是川崎症時，其他的輔助方法
川崎症雖然經過專家學者努力探索了幾十年，仍然還是一個充滿未知的疾病。就目前已知的證據來推論，川崎症可能是由某種病原體感染後，引起特定體質的宿主產生過度免疫反應或反應失調，進而造成全身性的血管發炎。雖然目前仍須靠臨床症狀的組合來診斷，但仍有一些輔助性的指標可用於提高診斷的正確率，尤其是對於非典型川崎症。
「六項輔助指標」包含有：
白蛋白指數、白血球個數、血小板數目、血色素、肝功能指數及尿液常規檢查。
當不明原因發燒超過5天時，其實就建議需要做以上輔助性指標的追蹤檢查，以便及時確診川崎症。
可能遇到的情況如下：
1. 發燒超過5天＋5 個症狀à診斷川崎症
2. 發燒超過5天＋4 個症狀à診斷川崎症
3. 發燒未達5天＋4〜5 個症狀 à「觀察」川崎症的可能，直至發燒第5天
4. 發燒超過5天＋3 個症狀（或更少）à建議安排6項輔助指標
5. 發燒超過5天＋3 個症狀（或更少）à建議安排心臟超音波檢查
如何治療川崎症？
單一高劑量的靜脈免疫球蛋白（IVIG）注射12小時，並結合口服阿斯匹靈，為現在川崎症治療的最佳選擇，這是川崎症的特效藥，目前全世界都建議須使用免疫球蛋白治療川崎症，因為並無其他更好或更適合的藥物；也相當不支持為了某些因素，不使用免疫球蛋白治療而讓小孩自然退燒的方式。川崎症若未接受正確治療，一般也會於10〜14天左右退燒，但在心臟留下的不可抹滅的傷痕，卻值得家長慎重三思。
靜脈免疫球蛋白治療川崎症會顯著的減少發燒時間、全身性發炎症狀及廣泛性的冠狀動脈損傷。治療時以高劑量靜脈免疫球蛋白為主，且必須觀察發燒持續達4至5天才給予治療較為恰當，太早給予靜脈免疫球蛋白，對預後並不會比較好。
對於免疫球蛋白治療失敗的少數高危險群，可以在免疫球蛋白之外輔以類固醇治療2星期，也能大大降低冠狀動脈病變的比率。這是另一種治療方式的有利武器！
冠狀動脈病變是川崎症最嚴重的後遺症，尤其冠狀動脈瘤的產生可能造成一生的影響，不得不謹慎！因此，對於高危險群的病童還是必須儘早給予第二次免疫球蛋白或其他的輔助性抗發炎藥物，以降低冠狀動脈瘤的發生率。
川崎症的後遺症
急性心臟冠狀動脈症候群
川崎症有許多複雜的症狀，但是最嚴重的後遺症莫過於在孩子身上出現了「急性心臟冠狀動脈症候群」，包括：
◎冠狀動脈擴張
◎冠狀動脈瘤（較大的擴張）
◎心肌發炎
◎心肌梗塞
◎心臟衰竭
◎死亡（相當罕見）
◎過敏（過敏性氣喘、過敏性鼻炎、異位性皮膚炎）
首當其衝就是冠狀動脈瘤。冠狀動脈瘤是鑑別川崎症與其他有相同長期發燒或相似症狀疾病間最大的不同特徵。沒有接受治療的病童將會有20〜25％的機率併發冠狀動脈瘤而導致心臟衰竭甚至於死亡。
所幸現今因有免疫球蛋白的治療，已能大大降低併發冠狀動脈瘤的機率至3〜5％；也因為日趨受到重視，目前川崎症在開發中國家，已被認定為兒童後天性心臟疾病的最主要原因。
心中要有川崎症，才能診斷川崎症！
最後，提醒所有家長「心中要有川崎症，才能避免不當治療與診斷」。因為川崎症所造成的心血管影響很有可能是一輩子的。家長及醫護人員唯有先具備這些相關資訊，一旦面對川崎症挑戰時方能從容以對。雖然家長無法自行診斷或是治療川崎症，但是當寶貝發燒多於5天時，我們可以一再提醒自己或是主治醫師是否要注意川崎症的可能性，因為「心中要有川崎症，才能診斷川崎症」！
郭和昌（川崎達人Kawasaki郭）
現職:高雄長庚醫院兒童內科副教授主治醫師、長庚大學醫學系助理教授
學歷:陽明大學醫學士、長庚大學臨床醫學博士
經歷:美國過敏氣喘及免疫學院院士（FAAAAI）、2013年國科會吳大猷紀念獎
著作:《孩子高燒要當心：別讓川崎症傷了寶貝的心臟，川崎症完全自檢、治療指南》（2013年11月，貓頭鷹出版社）、《兒童發燒五天竟導致心臟病：不可不知的川崎症》（2011年，台灣第一本川崎症市售書籍，麗文文化事業）
＊更多內容請參考：【BabyLife育兒生活】2014年2月號。http://www.mababy.com/
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