「紅斑性狼瘡」(systemic lupus erythematosus,SLE)源自拉丁語 lupus(狼) erythematosus (發紅),乃因 18 世紀期間人們相信該疾病是因狼咬而導致。百分之八十好發於十五歲至四十歲生育年齡的女性。
如果本身是紅斑性狼瘡患者,但又想一圓懷孕生子的媽媽夢,那該怎麼做呢?
▲分佈在鼻樑及臉頰兩側的蝴蝶狀紅斑,是紅斑性狼瘡很明顯的特徵之一。
紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病,患者的免疫系統產生自身抗體攻擊自身細胞和組織,導致發炎和組織損害。症狀的嚴重程度因人而異,常見症狀包含關節疼痛和腫脹(關節炎)、發燒、胸痛、脫髮、口腔潰瘍、淋巴結腫大、疲倦,及典型的臉部紅疹等等。紅斑性狼瘡的表現非常多樣性,每位患者的症狀、表現、病程進展都不一樣,又被醫界稱為「千面女郎」。
以發生的頻率來說,約90%以上的人會有關節痛或關節炎,70~80 %的人有皮膚紅斑或盤狀紅斑,40~50 %有肋膜炎或心包膜炎,40~50 %的患者會發生狼瘡腎炎,20~60 %患者有中樞神經侵犯,約 60 %患者有白血球低下,20 %患者會有血小板低下。
依照「紅斑性狼瘡」侵犯器官的範圍,及病因,又可以分為三種:
其中,以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。
根據美國風濕病醫學會的 11 項分類標準:
1.蝴蝶狀紅斑:紅斑分佈在鼻樑及臉頰兩側,像蝴蝶形狀。
2.圓盤狀丘疹:皮膚圓盤型隆起,中間有毛囊阻塞、發炎、結痂,慢性病灶造成皮膚萎縮。
3.皮膚對光敏感:對紫外線敏感,暴露在陽光下,皮膚會有異常的紅疹反應。
4.口腔潰瘍:口腔黏膜反覆無痛性的潰瘍發作。
5.關節炎:關節紅腫熱痛,與類風濕關節炎一樣,但紅斑性狼瘡的關節炎比較不會變形。
6.漿膜炎:如肋膜炎或心包膜炎,引起呼吸困難症狀。
7.腎臟疾病:蛋白尿導致水腫(edema)。每天尿蛋白>0.5 公克或尿液鏡檢可見細胞圓柱或稱細胞管型(cellular casts)。
8.神經系統病變:出現精神異常或抽搐症狀。輕者記憶力減退,重者有癲癇、腦中風等。
9.免疫疾病:患者血液學檢查可見許多異常抗體,如梅毒血清反應(VDRL/TPHA)、抗磷脂抗體、anti-DNA 抗體、anti-Sm 抗體陽性。
10.血液學疾病:表現為溶血性貧血或WBC數目<4,000 或 Lymphocyte 總數 <1,500 或血小板 <100000。患者臉色蒼白、疲倦虛弱,感染機會增加,體內出血等。
11.抗核抗體:血清抗核抗體(ANA)陽性。
只要以上 11 項中,符合其中 4 項以上呈現陽性反應,並排除其他感染與內分泌疾病,那就是罹患紅斑性狼瘡。
那麼到底為什麼會罹患紅斑性狼瘡呢?台北聯合醫院表示,「雖然我們已經知道,紅斑性狼瘡是因自體免疫反應所引起,但是真正引起自體免疫反應的原因,目前還不完全清楚。」
目前的醫學研究知道個體會發生自體免疫疾病,至少有以下幾個因素:
目前已知可能和人類組織抗原 HLA-DR2、HLA -A1-B8-DR3 或 C4 補體基因缺損有關。某些種族特別容易得到紅斑性狼瘡,在美國夏威夷的流行病學研究中,中國裔、菲律賓裔及日裔者罹患此症的機會,比白種人高出四倍之多。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。
最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可能導致原本就有自體免疫遺傳傾象的人發病。另外,紫外線、壓力等也是常被提及會使本病惡化的一個因素。
本病特別好發於生育年齡的婦女,服用含動情素之避孕藥或懷孕常使本病惡化,都顯示紅斑性狼瘡與女性賀爾蒙有密切相關。
某些藥物會導致藥源性紅斑狼瘡,如治療高血壓和心臟衰竭的藥物──壓平利淨(hydralazine)、最廣被使用的抗痙攣處方藥物之一──癲能停(phenytoin)、用於治療心律不整的普利心律(procainamide)等。
▲懷孕和生育計劃對紅斑狼瘡病友是重要的!
紅斑性狼瘡會影響懷孕機率嗎?紅斑性狼瘡女性該如何安心懷孕?台北聯合醫院提醒,目前的醫療,已經可使得大部份的紅斑狼瘡患者順利懷孕生子。但患者仍應了解,懷孕或產後有時仍會使紅斑狼瘡病情惡化,因此在病情活躍時,最好能避孕,待病情控制穩定後,再考慮懷孕。
但紅斑狼瘡患者要慎選避孕方法!不宜使用口服避孕藥來避孕,以免病情惡化。子宮內避孕器常會增加感染的機會,也不是很好的選擇。紅斑狼瘡患者最好的避孕方法,是使用保險套。
茂盛醫院風濕免疫科霍安平醫師進一步詳細說明:「一般紅斑性狼瘡的患者如果要懷孕的話,通常都會希望他把疾病控制得很好再考慮懷孕。因為已經有數據報告可看出,如果疾病狀況不穩定的時候去懷孕,就容易發生一些併發症、早產等問題,都會比一般人來得高。
紅斑性狼瘡的表現很多樣,會影響到身體不同器官,所以基本上就要看這病人當初影響到的器官是哪一個部分,如果是影響腎功能引發蛋白尿,就至少等蛋白尿的狀況要比較穩定一點、少一點;如果是影響到血液,不管是血小板或白血球、紅血球,就會希望病人的血球數值達到一個比較適當的標準,總之就是讓身體發炎的情況得到穩定,再來考慮懷孕。一般而言,病情穩定半年以上且腎臟功能尚佳時才懷孕,對母親和小孩而言才有較好的預後。因此,懷孕和生育計劃對紅斑狼瘡病友而言是重要的。」
懷孕會造成加重紅斑性狼瘡病情嗎?霍安平醫師表示,其實對紅斑性狼瘡病友來說,目前現在大部分的藥物治療上,甚至在懷孕的過程中治療也都算還OK,對媽媽的影響不大,但影響到胎兒很多!比方說就是第一個早產,第二個就是有可能併發子癲前症(Preeclampsia,又稱「妊娠毒血症」),如果子癲前症進展到影響腦部,可能會出現全身抽搐,就是「子癲症」。甚至,胎兒就算足月產可是他長得不大,甚至就流痰流掉了。
有一些紅斑性膿瘡的媽媽如果有帶有乾燥症的 Anti-SSA(Ro)及 Anti-SSB(La)抗體(抗修格連A及B抗體),易皮膚紅斑及乾燥症現象,這個抗體會附著在胎兒的心臟的心傳導組織上面,影響到胎兒的心跳傳導,造成出生時新生兒暫時性的心律不整,不過通常症狀都很輕微,而且不是每個有這樣抗體的紅斑性狼瘡媽媽生下的新生兒都一定有這樣子的狀況,比例上大約是 1/3 新生兒會有心臟不整現象。
另外要注意的,有一些紅斑性狼瘡孕媽媽會合併所謂的抗磷脂抗體(anti-phospholipid),磷脂是細胞膜上的主要成分,當血小板細胞膜受此抗體攻擊而產生凝集現象時,臨床會出現血栓、流產及中風等現象,尤其易造成流產。
不過,安平醫生也提醒,因為現在醫治紅斑性狼瘡的藥,大部分都不會影響寶寶,所以媽媽們可以安心哺乳!
▲遵循醫囑,規則服藥,是戰勝紅斑狼瘡最重要的一環。
紅斑性狼瘡無法根治,只能緩解症狀。那麼紅斑性狼瘡患者該如何注意飲食起居?台北聯合醫院提出四點生活規範:
遵循醫囑,規則服藥,是戰勝紅斑狼瘡最重要的一環。目前的醫療,已經可以將大部份患者的病情控制穩定,千萬不要病急亂投醫,服用偏方而延誤病情。如果您打算服用任何的營養補充品或健康食品,一定要與您的主治醫師討論後,再開始服用。
紅斑狼瘡患者在病情活躍時,常會有倦怠疲勞的現象,此時應有充份的休息。除了晚間應睡足八小時以外,午間也可以小睡片刻,以補充體力。在病情穩定後,則應及早開始做適當運動。正確及足夠之運動,能使肌肉強壯,減少骨質疏鬆,關節活絡,使體能增加,可以說好處多多。要開始運動前,應和主治醫師討論適合的運動。
▲紅斑性狼瘡患者飲食應儘量減少甜食及油脂的攝取。
紅斑狼瘡患者因常需服用類固醇,不僅可能造成滿月臉、水牛肩等不正常的脂肪堆積,也因類固醇會增加骨質流失,抑制腸道對鈣質的吸收,而造成骨質疏鬆症。為了減少這些類固醇帶來的副作用,患者飲食應儘量減少甜食及油脂的攝取,增加鈣質的補充,多吃牛奶、優酪乳、小魚乾、深綠色蔬菜等含高鈣的食物。服用類固醇之患者,每日鈣的攝取,應達到 1500 毫克,若日常飲食不足此量,也可考慮適量補充鈣片。
▲紫外線是紅斑狼瘡惡化的重要因子,患者應時時注意防曬。
紫外線是紅斑狼瘡惡化的重要因子,患者應時時注意防曬。平時應選用防曬係數(SPF)15 以上之防曬產品,以杜絕紫外線之傷害。要避免曝曬於早上十點以後及下午四點以前的強烈陽光之中,如果要在戶外活動,除了擦防曬產品外,還應戴帽及穿長袖衣物隔絕陽光。要注意的是,不是只有在戶外才會接觸到紫外線。室內的日光燈、滷素燈、及影印機的強光一樣有紫外線,所以即使是足不出戶,也應防曬。
霍安平醫生則提醒,規律的正常生活作息很重要!而且盡量不要熬夜,讓身體的免疫系統可以好好修復。此外,有些媽媽可能會抽菸、喝酒,這些都是盡量絕對禁止。
而最重要的就是規律的追蹤!即使現在症狀都很好,不用吃藥,最好也保持定期追蹤,這樣子才有辦法維持一個很好的狀況,尤其是有打算要懷孕的女性,要更積極的把所有的狀況控制在安全範圍內,這樣如果要懷孕的時候,媽媽安全,寶寶也安全、健康!
▲規律的正常生活作息很重要!而且盡量不要熬夜。
採訪整理/林宜屏
諮詢/茂盛醫院風濕免疫科霍安平醫師
資料來源/台北聯合醫院
圖片來源/photo-ac
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